BAB I
PENDAHULUAN
1.1Latar Belakang
Retinoblastoma adalah salah satu penyakit kanker primer pada mata yang paling sering dijumpai pada bayi dan anak. Penyakit ini tidak hanya dapat mengakibatkan kebutaan, melainkan juga kematian. Di negara berkembang, upaya pencegahan dan deteksi dini belum banyak dilakukan oleh para orang tua. Salah satu sebabnya adalah pengetahuan yang masih minim mengenai penyakit kanker tersebut.
Dalam penelitian menyebutkan bahwa 5-10% anak usia prasekolah dan 10% anak usia sekolah memiliki masalah penglihatan. Namun seringkali anak-anak sulit menceritakan masalah penglihatan yang mereka alami. Karena itu, skrining mata pada anak sangat diperlukan untuk mendeteksi masalah penglihatan sedini mungkin. Skrining dan pemeriksaan mata anak sebaiknya dilakukan pada saat baru lahir, usia 6 bulan, usia 3-4 tahun, dan dilanjutkan pemeriksaan rutin pada usia 5 tahun ke atas. Setidaknya anak diperiksakan ke dokter mata setiap 2 tahun dan harus lebih sering apabila telah ditemukan masalah spesifik atau terdapat faktor risiko.
1.2Tujuan
1.Tujuan Umum:
Mengetahui secara umum mengenai penyakit retini blastoma serta asuhan keperawatan yang tepat terhadap penyakit retino blastoma tersebut.
2.Tujuan khusus :
a.Mengetahui Pengertian dari penyakit retino blastoma.
b.Mengetahui etiologi dari penyakit retino blastoma.
c.Mengetahui manifestasi klinis dari penyakit retina blastoma.
d.Mengetahui patofisiologi dari penyakit retino blastoma.
e.Mengetahui penatalaksanaan terhadap pasien retino blastoma.
f.Mengetahui asuhan keperawatan yang tepat pada pasien retino blastoma
g.Mengetahui Web Of Caution (WOC) dari penyakit Retinoblastoma
BAB II
RETINOBLASTOMA
2.1Anatomi dan Fisiologi
Mata merupakan alat indra yang terdapat pada manusia. Secara konstan mata menyesuaikan jumlah cahaya yang masuk, memusatkan perhatian pada objek yang dekat dan jauh serta menghasilkan gambaran yang kontinu yang dengan segera dihantarkan ke otak.
Mata kita terdiri dari bermacam-macam struktur sekaligus dengan fungsinya. struktur dari mata itu sendiri atau bisa di sebut dengan anatomi mata meliputi Sklera, Konjungtiva, Kornea, pupil, iris, lensa, retina, saraf optikus, Humor aqueus, serta Humor vitreus yang masing-masingnya memiliki fungsi atau kerjanya sendiri. aku bahas satu-satu aja kali yah mengenai struktur dan fungsi mata, dimana masing-masing dari struktur mata mempunyai Fisiologi mata itu sendiri. Berikut Struktur mata beserta fisiologisnya:
•Sklera (bagian putih mata) : merupakan lapisan luar mata yang berwarna putih dan relatif kuat.
·Konjungtiva : selaput tipis yang melapisi bagian dalam kelopak mata dan bagian luar sklera.
•Kornea : struktur transparan yang menyerupai kubah, merupakan pembungkus dari iris, pupil dan bilik anterior serta membantu memfokuskan cahaya.
•Pupil : daerah hitam di tengah-tengah iris.
•Iris : jaringan berwarna yang berbentuk cincin, menggantung di belakang kornea dan di depan lensa; berfungsi mengatur jumlah cahaya yang masuk ke mata dengan cara merubah ukuran pupil.
·Lensa : struktur cembung ganda yang tergantung diantara humor aqueus dan vitreus; berfungsi membantu memfokuskan cahaya ke retina.
•Retina : lapisan jaringan peka cahaya yang terletak di bagian belakang bola mata; berfungsi mengirimkan pesan visuil melalui saraf optikus ke otak.
•Saraf optikus : kumpulan jutaan serat saraf yang membawa pesan visuil dari retina ke otak.
•Humor aqueus : cairan jernih dan encer yang mengalir diantara lensa dan kornea (mengisi segmen anterior mata), serta merupakan sumber makanan bagi lensa dan kornea; dihasilkan oleh prosesus siliaris.
•Humor vitreus : gel transparan yang terdapat di belakang lensa dan di depan retina (mengisi segmen posterior mata).
Cahaya yang masuk melalui kornea diteruskan ke pupil. Iris mengatur jumlah cahaya yang masuk dengan cara membuka dan menutup, seperti halnya celah pada lensa kamera. Jika lingkungan di sekitar gelap, maka cahaya yang masuk akan lebih banyak, jika lingkungan di sekitar terang, maka cahaya yang masuk menjadi lebih sedikit. Ukuran pupil dikontrol oleh otot sfingter pupil, yang membuka dan menutup iris.Lensa terdapat di belakang iris. Dengan merubah bentuknya, lensa memfokuskan cahaya ke retina. Jika mata memfokuskan pada objek yang dekat, maka otot silier akan berkontraksi, sehingga lensa menjadi lebih tebal dan lebih kuat. Jika mata memfokuskan pada objek yang jauh, maka otot silier akan mengendur dan lensa menjadi lebih tipis dan lebih lemah. Sejalan dengan pertambahan usia, lensa menjadi kurang lentur, kemampuannya untuk menebal menjadi berkurang sehingga kemampuannya untuk memfokuskan objek yang dekat juga berkurang. Keadaan ini disebut presbiopia.
Retina adalah jaringan paling kompleks di mata. Untuk melihat, mata harus berfungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor kompleks, dan sebagai suatu trasdunces yang efektif. Sel-sel batang dan kerucut dilapisan fotoreseptor mampu mengubah rangsangan cahaya memjadi suatu impuls saraf yang dihantarkan oleh lapisan, serta saraf retina melalui saraf optikus dan akhirnya ke korteks penglihatan.Retina mengandung saraf-saraf cahaya dan pembuluh darah. Bagian retina yang paling sensitif adalah makula, yang memiliki ratusan ujung saraf. Banyaknya ujung saraf ini menyebabkan gambaran visuil yang tajam. Retina mengubah gambaran tersebut menjadi gelombang listrik yang oleh saraf optikus dibawa ke otak.Saraf optikus menghubungkan retina dengan cara membelah jalurnya. Sebagian serat saraf menyilang ke sisi yang berlawanan pada kiasma optikus (suatu daerah yang berada tepat di bawah otak bagian depan). Kemudian sebelum sampai ke otak bagian belakang, berkas saraf tersebut akan bergabung kembali.
Bola mata terbagi menjadi 2 bagian, masing-masing terisi oleh cairan:
1.Segmen anterior : mulai dari kornea sampai lensa, berisi humor aqueus yang merupakan sumber energi bagi struktur mata di dalamnya. Segmen anterior sendiri terbagi menjadi 2 bagian (bilik anterior : mulai dari kornea sampai iris, dan bilik posterior : mulai dari iris sampai lensa). Dalam keadaan normal, humor aqueus dihasilkan di bilik posterior, lalu melewati pupil masuk ke bilik anterior kemudian keluar dari bola mata melalui saluran yang terletak ujung iris.
2.Segmen posterior : mulai dari tepi lensa bagian belakang sampai ke retina, berisi humor vitreus yang membantu menjaga bentuk bola mata.
Mata mempunyai otot, saraf serta pembuluh darah. Beberapa otot bekerja sama menggerakkan mata. Setiap otot dirangsang oleh saraf kranial tertentu. Tulang orbita yang melindungi mata juga mengandung berbagai saraf lainnya, yaitu :
•Saraf optikus membawa gelombang saraf yang dihasilkan di dalam retina ke otak
•Saraf lakrimalis merangsang pembentukan air mata oleh kelenjar air mata
• Saraf lainnya menghantarkan sensasi ke bagian mata yang lain dan merangsang otot pada tulang orbita.
Arteri oftalmika dan arteri retinalis menyalurkan darah ke mata kiri dan mata kanan, sedangkan darah dari mata dibawa oleh vena oftalmika dan vena retinalis. Pembuluh darah ini masuk dan keluar melalui mata bagian belakang.
Struktur di sekitar mata melindungi dan memungkinkan mata bergerak secara bebas ke segala arah. Struktur tersebut melindungi mata terhadap debu, angin, bakteri, virus, jamur dan bahan-bahan berbahaya lainnya, tetapi juga memungkinkan mata tetap terbuka sehingga cahaya masih bisa masuk. adapun struktur pelindung mata, meliputi:
•Orbita
Orbita adalah rongga bertulang yang mengandung bola mata, otot-otot, saraf, pembuluh darah, lemak dan struktur yang menghasilkan dan mengalirkan air mata.
•Kelopak Mata
Kelopak mata merupakan lipatan kulit tipis yang melindungi mata. Kelopak mata secara refleks segera menutup untuk melindungi mata dari benda asing, angin, debu dan cahaya yang sangat terang. Ketika berkedip, kelopak mata membantu menyebarkan cairan ke seluruh permukaan mata dan ketika tertutup, kelopak mata mempertahankan kelembaban permukaan mata. Tanpa kelembaban tersebut, kornea bisa menjadi kering, terluka dan tidak tembus cahaya. Bagian dalam kelopak mata adalah selaput tipis (konjungtiva) yang juga membungkus permukaan mata.
•Bulu mata
Bulu Mata merupakan rambut pendek yang tumbuh di ujung kelopak mata dan berfungsi membantu melindungi mata dengan bertindak sebagai barrier (penghalang). Kelenjar kecil di ujung kelopak mata menghasilkan bahan berminyak yang mencegah penguapan air mata.
•Kelenjar lakrimalis
Kelenjar Lakrimalis terletak di puncak tepi luar dari mata kiri dan kanan dan menghasilkan air mata yang encer. Air mata mengalir dari mata ke dalam hidung melalui 2 duktus lakrimalis; setiap duktus memiliki lubang di ujung kelopak mata atas dan bawah, di dekat hidung. Air mata berfungsi menjaga kelembaban dan kesehatan mata, juga menjerat dan membuang partikel-partikel kecil yang masuk ke mata. Selain itu, air mata kaya akan antibodi yang membantu mencegah terjadinya infeksi.
2.2Pengertian
Retinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraokular yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di bawah lima tahun.Tumor berasal dari jaringan retina embrional.(Mansjoer A. 2000).
Retinoblastoma adalah tumor ganas dalam bola mata pada anak dan bayi sampai 5 tahun.(Sidarta Ilyas, 2009).
Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf embrionik retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata rata usia klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. ini menunjukkan pentingnya untuk memeriksa klien dengan dengan anestesi pada anak anak dengan retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Ganong William F.1998).
Jadi dari beberapa pengertian diatas disimpulakan bahwa retinoblastoma adalah penyakit tumor ganas dalam bola mata pada anak usia kurang dari 5 tahun.
2.3Etiologi
Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominan protektif yang berada dalam pita kromosom, bisa karena mutasi atau diturunkan.Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan. Sekitar 10% penderita retinoblastoma memiliki saudara yang juga menderita retinoblastoma dan mendapatkan gennya dari orang tua.Kanker bisa menyerang salah satu maupun kedua mata.Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalui saraf penglihatan / nervus optikus).
2.4Patofisiologi
Retinoblastoma biasanya tumbuh dibagian posterior retina.Tumor terdiri dari sel-selganas kecil, bulat yang berlekatan erat dengan sitoplasma sedikit.Jika timbul dalam lapisan intiinterna, tumor itu tumbuh ke dalam ( endofitik ) mengisi rongga kaca dan tumbuh kearah luar ( exofitik ) menembus koroid, sklera dan ke N. Optikus.
Retinoblastoma ada 2, yaitu :
1.Tumor endofitik mungkin tampak sebagai suatu tumor tunggal dalam retina tetapi khasmempunyai fokus ganda. Jika timbul dalam lapisan inti interna, tumor itu tumbuh kedalam dan mengisi ruang vitreus. Pertumbuhan endofitik ini mudah dilihat denganoftalmoskop.
2.Tumor eksofitik yang tumbuh ke arah luar menembus koroid, sklera dan ke N. Optikus,diagnosis lebih sukar. Perluasan retinoblastoma ke dalam koroid biasanya terjadi padatumor yang masif dan mungkin menunjukkan peningkatan kemungkinan metastasishematogen. Perluasan tumor melalui lamina kribosa dan sepanjang saraf mata dapatmenyebabkan keterlibatan susunan saraf pusat. Invasi koroid dan saraf matameningkatkan resiko penyakit metastase.
Karena tumor ini jarang mengalami metastasis sebelum terdeteksi, masalah utama dalamdiagnosis biasanya adalah penyelamatan ( preservasi) penglihatan yang bermanfaat.
Retinoblastoma yang tidak ditangani dengan baik akan berkembang didalam mata danakan mengakibatkan lepasnya lapisan retina, nekrosis dan menginvasi nervus optikus dan kesistem saraf pusat. Metastase biasanya terjadi dalam 12 bulan. Metastase tersering terjadi secara langsung ke sistem saraf pusat melalui nervus optikus. Tumor juga bisa menyebar ke ruangansubarachnoid ke nervus optikus kontralateral atau melalui cairan serebrospinal ke sistem saraf pusat, dan juga secara hematogen ke paru-paru, tulang. Hampir semua pasien meninggaldisebabkan perluasan intrakranial danmetastase tumor yang terjadi dalam dua tahun. Faktor yang menyebabkan prognosis yang buruk adalah diagnosa tumor yang lambat, tumor yangbesar, dan umur lebih tua, hasil pemeriksaan yang menunjukan terkenanya nervus optikus, danperluasan extraocular
2.5Tanda dan Gejala
a.Tanda dini retinoblastoma adalah mata merah, mata juling atauterdapat warna iris yang tidak normal.
b.Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata.
c.Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.
d.Tajam penglihatan sangat menurun.
e. Nyeri.
f. Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kacaterlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah diatasnya.
g. Bisa terjadi kebutaa
2.6Klasifikasi
Klasifikasi Stadium
Menurut Reese-Ellsworth, retinobalastoma digolongkan menjadi :
1.Golongan I
a.Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter pupil.
b.Tumor multiple tidak lebih dari 4dd,dan terdapat pada atau dibelakang ekuator.
2.Golongan II
a.Tumor solid dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator.
b.Tumor multiple dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator.
3. Golongan III
a.Beberapa lesi di depan ekuator.
b.Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter papil.
4. Golongan IV
a.Tumor multiple sebagian besar > 10 dd.
b.Beberapa lesi menyebar ke anterior ke ora serrata.
5. Golongan V
a.Tumor masif mengenai lebih dari setengah retina.
b.Penyebaran ke vitreous.
Tumor menjadi lebih besar, bola mata memebesar menyebabakan eksoftalmus kemudian dapt pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita disertai nekrose diatasnya.
Menurut Grabowski dan Abrahamson, membagi penderajatan berdasarkan tempat utama dimana retinoblastoma menyebar sebagai berikut :
1.Derajat I Intraokular
a.tumor retina.
b.penyebaran ke lamina fibrosa.
c.penyebaran ke ueva.
2. Derajat II orbita
a.Tumor orbita : sel sel episklera yang tersebar, tumor terbukti denganbiopsi.
b.Nervous optikus.
2.7Pemeriksaan Diagnostik
1.Ultrasonografi. Pemeriksaan ini dilakukan pada penderita yang belum protopsis.Dengan USG dapat diketahui :- ukuran panjang bola mata ( axial lenght) yang biasanya normal pada RB,kecuali bila terdapat buphthalmos.
-letak, besar dan bentuk massa tumor didalm bola mata, perluasan tumor ke N. Optikus atau ke dalam bola orbita. RB memperlihatkan gambaranUSG yang khas sehingga memberikan ketepatan diagnosi sampai 90 %,yaitu adanya reflektivitas yang tinggi mencapai 100% pada A scan yangmenunjukkaan tanda kalsifikasi dan shadowing effect positif.
2.CT Scan kepala orbita, bila terdapat protopsis, kecurigaan perluasan tumor keekstraokular, metastasis intrakranial, pada USG terdapat perluasanke N.II, sertamenilai adanya trilateral pada midlinecranial.
3.Bone survey bila aspirasi sumsum tulang positif, nyeri ataupembengkakan tulang.
4.Pemeriksaan punsi sumsum tulang ( BMP ) bila ada protopsis dan pemeriksaan pungsilumbal ( LP ) bila terdapat gejala peninggian tekanan intrakranial atau penyebaran tumor ke N.II pasca operasi.
2.8Penatalaksanaan
Dua aspek pengobatan retinoblastoma harus diperhatikan, pertama adalah pengobatan local untuk jenis intraocular, dan kedua adalah pengobatan sistemik untuk jenis ekstrokular, regional, dan metastatic.Hanya 17% pasien dengan retinoblastoma bilateral kedua matanya masih terlindungi. Gambaran seperti ini lebih banyak pada keluarga yang memiliki riwayat keluarga, karena diagnosis biasanya lebih awal. Sementara 13% pasien dengan retinoblastoma bilateral kedua matanya terambil atau keluar karena penyakit intraocular yang sudah lanjut, baik pada waktu masuk atau setelah gagal pengobatan local.
Jenis terapi :
1.Pembedahan
Enukleasi adalah terapi yang paling sederhana dan aman untuk retinoblastoma. Pemasangan bola mata palsu dilakukan beberapa minggu setelha prosedur ini, untuk meminimalkan efek kosmetik.Bagaimanapun, apabila enukleasi dilakukan pada dua tahun pertama kehidupan, asimetri wajah akan terjadi karena hambatan pertumbuhan orbita.Bagaimanapun, jika mata kontralateral juga terlibat cukup parah, pendekatan konservatif mungkin bisa diambil.Enukleasi dianjurkan apabila terjadi glaukoma, invasi ke rongga naterior, atau terjadi rubeosis iridis, dan apabila terapi local tidak dapat dievaluasi karena katarak atau gagal untuk mengikuti pasien secara lengkap atau teratur.Enuklasi dapat ditunda atau ditangguhkan pada saat diagnosis tumor sudah menyebar ke ekstraokular.Massa orbita harus dihindari.Pembedahan intraocular seperti vitrektomi, adalah kontraindikasi pada pasien retinoblastoma, karena akan menaikkan relaps orbita.
2.External beam radiotherapy (EBRT)
Retinoblastroma merupakan tumor yang radiosensitif dan radioterapi merupakan terapi efektif lokal untuk khasus ini. EBRT mengunakan eksalator linjar dengan dosis 40-45 Gy dengan pemecahan konvensional yang meliputi seluruh retina. Pada bayi mudah harus dibawah anestesi dan imobilisasi selama prosedur ini, dan harus ada kerjasama yang erat antara dokter ahli mata dan dokter radioterapi untuk memubuat perencanan. Keberhasilan EBRT tidak hanya ukuran tumor, tetapi tergantung teknik dan lokasi.Gambaran regresi setelah radiasi akan terlihat dengan fotokoagulasi. Efek samping jangka panjang dari radioterapi harus diperhatikan. Seperti enuklease, dapat terjadi komplikasi hambatan pertumbuhantulang orbita, yang akhirnya akan meyebabkan ganguan kosmetik. Hal yang lebih penting adalah terjadi malignasi skunder.
3.Radioterapi plaque
Radioaktif episkeral plaque menggunakan 60 Co, 106 Ro, 125 I sekarang makin sering digunakan untuk mengobati retinoblastoma.Cara itu biasanya digunakan untuk tumoryang ukurannya kecil sa,pai sedang yang tidak setuju dengan kryo atau fotokoagulasi, pada kasus yang residif setelah EBRT, tetapi akhir-akhir ini juga digunakan pada terapi awal, khusunya setelah kemoterapi. Belum ada bukti bahwa cara ini menimbulkan malignansi sekunder.
4.Kryo atau fotokoagulasi
Cara ini digunakan untuk mengobati tumor kecil (kurang dari 5 mm) dan dapat diambil. Cara ini sudah secara luas digunakan dan dapat diulang beberapa kali sampai kontrol lokal terapi.Kryoterapi biasanya ditujukan unntuk tumorbagian depan dan dilakukan dengan petanda kecil yang diletakkan di konjungtiva. Sementara fotokoagulasi secara umum digunakan untuk tumor bagian belakang baik menggunakan laser argon atau xenon.Fotokoagulasi tidak boleh diberikan pada tumor dekat makula atau diskus optikus, karena bisa meninggalkan jaringan parut yang nantinya akan menyebabkan ambliopi. Kedua cara ini tidak akan atau sedikit menyebabkan komplikasi jangka panjang.
5.Modalitas yang lebih baru
Pada beberapa tahun terakhir,banyak kelompok yang menggunakan kemoterapi sebagai terapi awal untuk kasus interaokular, dengan tujuan untuk mengurabgi ukuran tumor dan membuat tumor bisa diterapi secara lokal.Kemoterapi sudah dibuktikan tidak berguna untuk kasus intraocular, tetapi dengan menggunakan obat yang lebih baru dan lebih bisa penetrasi ke mata, obat ini muncul lagi.Pendekatan ini digunakan pada kasus-kasus yang tidak dilakukan EBICT atau enukleasi, khususnya kasus yang telah lanjut.Carboplatin baaik sendiri atau dikombinasi dengan vincristine dan VP16 atau VM26 setelah digunakan.Sekarang kemoreduksi dilakukan sebagai terspi awal kasus retinoblastoma bilateral dan mengancam fungsi mata.
6.Kemoterapi
Protocol adjuvant kemoterapi masih kontrovensial. Belum ada penelitian yang luas, prospektif dan random. Sebagian besar penelitian didasarkan pada sejumlah kecil pasien dengan perbedaan resiko relaps. Selain itu juga karena kurang diterimanya secra luas sistem stadium yang dibandingkan dengan berbagai macam variasi. Sebagian besar penelitian didasarkan pada gambaran factor risiko secara histopatologi.Penentuan stadium secara histopatologi setelah enukleasi sangat penting untuk menentukan risiko relaps. Banyak peneliti memberikan kemoterapi adjuvant untuk pasien-pasien retinoblastoma intraokular dan memiliki faktor risiko potensial seperti nervus optikus yang pendek (< 5 mm), tumor undifferentiated, atau invasi ke nervus optikus prelaminar. Kemoterapi ingtratekal dan radiasi intracranial untuk mencegah penyebaran ke otak tidak dianjurkan.Apabila penyakitnya sudah menyebar ke ekstraokuler, kemoterapi awal dianjurkan. Obat yang digunakan adalah carboplatin, cis;platin, etoposid, teniposid, sikofosfamid, ifosfamid, vinkristin, adriamisin, dan akhir-akhir ini adalah dikombinasi dengan idarubisin. Meskipun laporan terakhir menemukan bahwa invasi keluar orbita dan limfonodi preauricular dihubungkan dengan keluaran yang buruk, sebagian besar pasien ini akan mencapai harapan hidup yang panjang dengan pendekatan kombinasi kemoterapi, pembedahan, dan radiasi. Meskipun remisi bisa dicapai oleh pasien dengan metastasis, biasanya mempunyai kehidupan pendek. Hal ini biasanya dikaitkan dengan ekspresi yang belebihan p 170 glikoprotein pada retinoblastoma, yang dihubungkan dengan multidrug resistance terhadap kemoterapi.
2.9Prognosis
Tumormempunyaiprognosisbaikbiladitemukandinidanintraokuler. Prognosissangatburukbilasudahtersebarekstraocularpadasaatpemeriksaan pertama. Tumor dapat masuk ke dalam otak melalui saraf optik yang terkena infiltrasi sel tumor.
2.10Komplikasi
Bila tumor masih terbatas intraukolar, pengobatan dini mempunyai prognosis yang baik.Tergantung dari letak, besar, dan tabel pada tumor yang masih intraukolar dapat dilakukan krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatikdan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus.Pada tumor intraokular yang sudah mencapai seluruh vetreus dan visus nol, dilakukan enukleasi.Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih terbatasdi rongga orbita, dilakukan kombinasi eksentrasi, radioterapi, dan kemoterapi.Pasien harus terus dievaluasi seumur hidup karena 20-90% pasien retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma.(Mansjoer A. 2000).
Komplikasi dari penyakit retinoblastoma adalah :
1.Ablasio Retina
Ablasio adalah suatu keadaan lepasnya retina sensoris dari epitel pigmen retina (RIDE). keadaan ini merupakan masalah mata yang serius dan dapat terjadi pada usia berapapun, walaupun biasanya terjadi pada orang usia setengah baya atau lebih tua.
2.Glaukoma
Glaukoma adalah salah satu jenis penyakit mata dengan gejala yang tidak langsung, yang secara bertahap menyebabkan penglihatan pandangan mata semakin lama akan semakin berkurang sehingga akhirnya mata akan menjadi buta. Hal ini disebabkan karena saluran cairan yang keluar dari bola mata terhambat sehingga bola mata akan membesar dan bola mata akan menekan saraf mata yang berada di belakang bola mata yang akhirnya saraf mata tidak mendapatkan aliran darah sehingga saraf mata akan mati.
3.Kebutaan
Kebutaan merupakan sebuah penyakit pada mata yang disebabkan orang tidak bisa melihat.Penanganan kebutaan nasional lebih lebih diarahkan pada katarak yang umumnya dapa diatasi.
2.11Konsep Keperawatan
1.Pengkajian
1. Sejak kapan sakit mata dirasakan
Penting untuk mengetahui perkembangan penyakitnya, dan sejauhmana perhatian klien dan keluarganya terhadap masalah yang dialami. Retinoblastoma mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini.
2. Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada keluhan
Trauma dapat memberikan kerusakan pada seluruh lapis kelopak ataupun bola mata. Trauma sebelumnya dapat juga memberikan kelainan pada mata tersebut sebelum meminta pertolongan.
3. Apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang sama sebelumnya
Retinoblastoma bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom, protein yang selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.
4. Apakah pasien merasakan adanya perubahan dalam matanya.
Retinoblastoma dapat menyebabkan bola mata menjadi besar.
5. Apakah ada keluhan lain yang menyertai
Keluhan sakit kepala merupakan keluhan paling sering diberikan oleh penderita. Adanya keluhan pada organ lain juga bisa diakibatkan oleh tumor yang bermetastase.
6. Penyakit mata sebelumnya
Kadang-kadang dengan mengetahui riwayat penyakit mata sebelumnya akan dapat menerangkan tambahan gejala-gejala penyakit yang dikeluhkan penderita.
7. Penyakit lain yang sedang diderita
Bila sedang menderita penyakit lain dengan keadaan yang buruk, dapat pula memperburuk keadaan klien
8. Usia penderita
Dikenal beberapa jenis penyakit yang terjadi pada usia tertentu. Retinoblastoma umumnya ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di bawah 5 tahun.
9. Riwayat Psikologi
a. Reaksi pasien dana keluarganya terhadap gangguan penglihatan yang dialami pasien: cemas, takut, gelisah, sering menangis, sering bertanya.
b. Mekanisme koping
10. Pemeriksaan Fisik Umum
Diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan umum yang dapat merupakan penyebab penyakit mata yang sedang diderita.
11. Pemeriksaan Khusus Mata
a. Pemeriksaan tajam penglihatan
Pada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam bola mata sehingga dapat merusak semua organ di mata yang menyebabkan tajam penglihatan sangat menurun.
b. Pemeriksaan gerakan bola mata
Pembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan bahkan dapat merusak saraf tersebut dan apabila mengenai saraf III, IV, dan VI maka akan menyebabkan mata juling.
c. Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal
Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal, konjungtiva, kornea, bilik mata depan, iris, lensa dan pupil. Pada retinoblastoma didapatkan:
- Leukokoria
Yaitu reflek pupil yang berwarna putih.
- Hipopion
Yaitu terdapatnya nanah di bilik mata depan.
- Hifema
Yaitu terdapatnya darah di bilik mata depan
- Uveitis
d. Pemeriksaan Pupil
Leukokoria (refleks pupil yang berwarna putih) merupakan keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan pada penderita dengan retinoblastoma.
e. Pemeriksaan funduskopi
Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media, papil saraf optik, dan retina. Refleksi tak ada (atau gelap) akibat perdarahan yang banyak dalam badan kaca.
f. Pemeriksaan tekanan bola mata
Pertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan bola mata meningkat.
2.Diagnosa Keperawatan
a. Preoperasi
1. Perubahan persepsi sensori melihat berhubungan dengan efek dari neoplasma yang berasal dari neuroretina.
2. Ansietas yang berhubungan dengan ancamankehilangan penglihatan
3. Ganguan konsep diri berhubungan dengan efek perubahan pada gaya hidup
4. Resiko terhadap ketidak efektifan penatalaksanaan program teapeutik yang berhubungan dengan ketidak cukupan pengetahuan tentang aktivitas yang diperbolehkan dan yang dibatasi, obat-obatan,komplikasi dan perawatan tindak lanjut.
5. Takut berhubungan dengan pembedahan yang akan dijalani
b. Post operasi
1. Perubahan rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan dampak pembedahan
2. Risiko tinggi terhadap infeksi berhubungan dengan peningkatan kerentanan sekunder terhadap gangguan akibat pembedahan mata.
3. Risiko tinggi cedera berhubungan dengan keterbatasan penglihatan
4. Berduka berhubungan dengan kehilangan mata
5. Gangguan konsep diri berhubungan dengan perubahan penampilan
6. Perubahan interaksi sosial berhubungan dengan perubahan citra tubuh danperubahan penglihatan.
3.Perencanaan
1.Perubahan persepsi sensori melihat berhubungan dengan efek dari neoplasma yang berasal dari neuroretina.
Tujuan : Klien dapat mengerti tentang penyakitnya dan dapat menggunakan kekuatan panca indera keenam.
Kriteria :
- Klien mengerti dan mau menerima keberadaan penyakitnya.
- Klien dapat melakukan aktivitas yang diperlukan sehari-hari baik aktif maupun pasif
- Klien mau berkerja sama dalam mengendalikan kondisi penyakitnya baik medis dan perawatan
INTERVENSI
RASIONAL
Orientasikan klien pada lingkungannya
Orientasi dapat memberikan ingatan atau memori pad aotak sehingga bisa membawa perasaanbpada tempatnya.
Berikan penjelasan tentang penyakitnya
Pengetahuan dan pengalaman akan menambah wawasan dan fungsi kerja sama dalam tindakan.
Hindari pergerakan yang mendadak, meng-
hentakkan kepala,menyisir,batuk,bersin, muntah
Mencegah bertamabh parahnya lapisan saraf retina yangterlepas.
Ajarkan klien dan stimulasi klien dalam menggunakan panca indera ke enam
Panca indera ke enam merupakan kepekaan dalam menggunakan feeling dalam berbuat dan bertindak.
Jelaskan beberapa alternatif tindkan untuk mengatasi masalah yang berhubungan denganpenyakitnya seperti pembedahan. Kemoterapi dan lainnya.
Pem,bedahan, kemoterapi, merupakan salah satu dari beberapa tindakan
2.Ansietas yang berhubungan dengan ancamankehilangan penglihatan
Tujuan :
Kecemasan berkurang
Kriteria :
- Klien mampu menggambarkan ansietas dan pola kopingnya.
INTERVENSI
RASIONAL
Kaji tingkat ansietas : ringan,sedang,berat,panik
Untuk mengetahui sampai sejauh mana tingkat kecemasan klien sehingga memu-dahkan penanganan/pemberian askep se-lanjutnya.
Berikan kenyaman dan ketentraman hati
Agar klien tidak terlalu memikirkan penyakitnya.
Berikan penjelasan mengenai prosedur perawatan,perjalanan penyakit & progno-sisnya.
Agar klien mengetahui/memahami bahwa ia benar sakit dan perlu dirawat.
Berikan/tempatkan alat pemanggil yang mudah dijangkau oleh klien
Agar klien merasa aman dan terlindungi saat memerlukan bantuan.
Gali intervensi yang dapat menurunkan ansietas.
Untuk mengetahui cara mana yang efektif untuk menurunkan/mengurangi ansietas.
Berikan aktivitas yang dapat menurunkan kecemasan/ketegangan.
Agar klien dengan senang hati melakukan aktivitas karena sesuai dengan keinginan-nya dan tidak bertentangan dengan prog-ram perawatan.
- Klien mengerti tentang tujuan perawatan yang diberikan/dilakukan.
-Klien memahami tujuan operasi, pelaksanaan operasi, pasca operasi, prognosisnya
3.Ganguan konsep diri berhubungan dengan efek perubahan pada gaya hidup
Tujuan :
Konsep diri klien mengarah ke positif (adaftif)
Kriteria :
1. Konsep diri yang diekspresikan klien nonverbal dan verbal yang konstruktif
2. Reaksi terhadap perubahan gaya hidup ke arah positif
3. Klien mau menerima keadaannya dan pasrah
INTERVENSI
RASIONAL
Dorong klien untuk mengungkapkan perasaannya
Interaksi yang mencobat meningkatkan konsep diri dimulai dengan mengkaji tentang apa yang dirasakan klien tentang penyakit dan pembedahan.
Bantu klien untuk mengidentifikasi tingkat mekanisme koping yang dimiliki
Hal ini membantu klien untuk mengubah fokus dari perubahan penampila ke semua aspek yang positif yang menunjang konsep diri.
Berikan support sistem (keluarga, teman dekat dan lainlain)
Mempertahankan kotrak sosial kekuatan moral klien dalam mengahdapi masalahnya.
Ajarkan klien untuk beradaptasi terhadap perubahan penampilannya.
Meminimalkan perubahan yang ada ke arah konstruktif.
4.Resiko terhadap ketidak efektifan penatalaksanaan program teapeutik yang berhubungan dengan ketidak cukupan pengetahuan tentang aktivitas yang diperbolehkan dan yang dibatasi, obat-obatan,komplikasi dan perawatan tindak lanjut.
Tujuan :
Klien mampu berintegrasi dengan program terapeutik yang direncanakan/dilakukan untuk pengobatan, akibat dari penyakit dan penurunan situasi berisiko (tidak aman, polusi).
Kriteria :
- Klien mengungkapkan ansietas berkurang tentang ketakutan karena ketidak tahuan, kehilangan kontrol atau kesaahan persepsi.
- menggambarkan proses penyakit, penyebab dan faktor penunjang pada gejala dan aturan untuk penyakit atau kontrol gejala.
-Mengungkapkan maksud/tujuan untuk melakukan perilaku kesehatan yang diperlukan dan keinginan untuk pulih dari penyakit dan pencegahan kekambuhan atau komplikasi.
INTERVENSI
RASIONAL
Identifikasi faktor-faktor penyebab yang menghalangi penata laksanaan program terapeutik yg efektif.
Agar diketahui penyebab yg mengha-langi sehingga dpt segera diatasi sesuai prioritas.
Bangun rasa percaya diri.
Agar klien mampu melakukan aktifitas sendiri/dengan bantuan orang lain tanpa mengganggu program perawatan.
Tingkatkan rasa percaya diri dan kemampuan diri klien yang positif.
Agar klien mampu dan mau melakukan/ melaksanakan program perawatan yang dianjurkan tanpa mengurangi peran ser-tanya dalam pengobatan/ perawatan diri-nya.
Jelaskan dan bicarakan: proses penyakit, aturan pengobatan/perawatan,efek sam-ping prognosis penyakitnya.
Klien mengerti dan menyadari bahwa penyakitnya memerlukan suatu tindakan & perlakuan yang tidak menyenangkan.
5.Takut berhubungan dengan pembedahan yang akan dijalani
Tujuan :
Klien tidak takut dalam menjalani operasinya
Kriteria :
- Klien akan mengekspesikan kekawatirannya mengenai operasi yang akan dijalani selama dialog (banyak informasi yang dicari klien)
- Klien mau dan bekerja sama dalam tindakan operasi setelah mengerti ntentang prosedur pembedahan , risiko serta manfaatnya.
- Klien tenang dan tidak gelisah
- Tensi 130/80 mmHg, nadi normal (60-80 menit/detik)
INTERVENSI
RASIONAL
Ciptakan suasana lingkungan yang kondusif dan saling percaya
Mengungkapkan perasaan dan kekawatiran meningkatkan kewaspadaan diri klien dan membantu klien dalam mengidentifikasi masalah.
Dengarkan dengan aktif dan validasi ketakutan klien
Validasi memberi keyakinan meningkatkanharga diri dan membantu mengurangi ansietas.
Sajikan informasi dengan menggunakan metode model anatami atau contoh protesis
Stimulasi simultan berbagai indera meningkatkan proses belajar mengajar.
Diskusikan tentang perawatan preoperatif (premedikasi, sedasi, infus cairan )
Infromasi tentang apa yang akan dihadapi dapat mengurangi kecemasan, sehingga memungkinkan klien mau berpartisipasi
jelaskan aktivitas yang diperbolehkan setelah operasi (berbaring, ambulasi, latihan nafas dalam)
Informasi dapat meningkatkan kepatuhan dan memfasilitasi proses perencanaan pulang.
c. Post operasi
1.Perubahan rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan dampak pembedahan
Tujuan :
Nyeri berkurang atau rasa nyaman terpenuhi
Kriteria :
- Lokasi nyeri minimal
- Keparahan nyeri berskala 0
- Indikator nyeri verbal dan noverbal(tidak menyeringai)
INTERVENSI
RASIONAL
Identifikasi klien dlam membantu menghilangkan rasa nyerinya
Pengetahuan yang mendalam tentang nyeri dan kefektifan tindakan penghilangan nyeri.
Berikan informasi tentang penyebab dan cara mengatasinya
Informasi mengurangi ansietas yang berhubungan dengan sesuatu yang diperkirakan.
Tindakan penghilangan rasa nyeri noninvasif dan nonfarmakologis (posisi, balutan (24-48 jam), distraksi dan relaksasi.
Tindakan ini memungkinkan klien untuk mendapatkan rasa kontrol terhadap nyeri.
Terapi analgetik
Terapi farmakologi diperlukan untuk memberikanperedam nyeri.
2.Risiko tinggi terhadap infeksi berhubungan dengan peningkatan kerentanan sekunder terhadap gangguan akibat pembedahan mata.
Tujuan :
Infeksi tak terjadi
Kriteria :
Tanda-tanda infeksi tidak ditemukan :
- Kemirahan periorbital
- Drainase baik
- Suhu dalam batas normal
- Nilai laboratorium Sel Darah Putihnormal
INTERVENSI
RASIONAL
Tingkatkan Penyembuhan luka :
- diit seimbang
- menjaga kebersihan luka
Nutrisi dan hidrasi yang optimal meningkatkan kesehatan umum. Mempercepat kesemubuhan luka.
Tindakan untuk mencegah regangan pad ajahitan
Regangan pad ajahitan dapat menimbulkan gangguan, emmbuat jalan masuk mikroorganisme.
Tindakan perawatan luka aseptik dan antiseptik
Teknik aseptik menimimalkan masuknya mikroorganisme dan mengurangi risiko infeksi.
Terapi antibiotika
Anti kuman atau babteri berspektrum luas.
BAB III
PENUTUP
1.Kesimpulan
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom.
Pasien dengan retinoblastoma harus diberikan perawatan secara intensif dan perlunya pengetahuan dari pihak keluarga agar penyakit tersebut tidak mengalami komplikasi. Dan kita sebagai perawat harus mampu memberikan edukasi tentang gejala dini retinoblastoma agar dapat segera diobati.Retinoblastoma dapat menunjukkan berbagai macam pola pertumbuhan seperti :
a.Pertumbuhan endofilik: Terjadi saat menembus internal limiting membrane kearah korpus vitreous dan memiliki gambaran massa berwarna putih sampai krim.
b.Pertumbuhan eksofitik: Terjadi pada celah subretina.Berhubung denganakumulasi cairan subretinal dan terjadi sobekan pada retina.
c.Pertumbuhan infiltrasi difus: Jarang terjadi hanya 1.5% dari seluruhretinoblastoma.Retinoblastoma terdiri daripada tiga stadium yaitu:
-Stadium tenang : Pupil melebar. Di pupil tampak reflek kuning yangdisebut “amourotic cat’s eye”. Hal inilah yang menarik perhatian orangtuanya untuk kemudian berobat.
-Stadium glaukoma : Oleh karena tumor menjadi besar, menyebabkantekanan intraokuler meninggi, glaucoma sekunder yang disertai denganrasa sakit yang sangat.
-Stadium esktra okuler : Tumor menjadi lebih besar, bola mata membesar,menyebabkan eksoftalmus, kemudian dapat pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita, disertai nekrose diatasnya.Tatalaksana retinoblastoma untuk pengawasan tumor dan pertahankannya sebisamungkin. Jika kanker tidak memberikan respon terhadap pengobatan mungkin perlu diangkat. Beberapa tindakan yang dilakukan adalah:Golongan I dan II dengan pengobatan lokal (radiasi, cryotherapy, fotokoagulasilaser). Kadang-kadang digabung dengan kemoterapi.Jika tumor besar (golongan IV dan V) mata harus dienukleasi segera. Mata tidak terkena dilakukan radiasi sinar X dan kemoterapiPrognosis retinoblastoma baik jika dilakukan terapi yang teapt. Angkakesembuhannya hamper 90% jika nervus optikus tidak terlibat dan enukleasidilakukan sebelum tumor melewati lamina kribosa. Angka ketahanan hidup jadi60% jika tumor meluas melewati lamina kribosa.
2.Saran
Retinoblastoma merupakan penyakit kongenital pada mata yang seringterjadi pada anak-anak. Pemeriksaan mata pada bayi yang baru lahir penting untuk mengetahui kelainan pada bayi lebih awal untuk mencegah terjadinya komplikasi.Oleh karena itu sangat penting untuk menangani kelainan ini secara tepat untuk mendapat prognosis yang baik.
Daftar Pustaka
·Doenges Marilynn E. 2000.Rencana asuhan keperawatan. Jakarta : EGC
·Ganong WilliamF. 2000. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran.Jakarta : EGC
·Ilyas Sidarta, Prof. dr. H. SpM. 2009. Ilmu Penyakit Mata. Edisi ke-3. FKUI : Jakarta
·Mansjoer A. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta : Media Aesculapius
·
·Carpenito, L.J. (1999). Rencana Asuhan & Dokumentasi Keperawatan. Ed. 2. Jakarta : EGC
·(2000). Diagnosa Keperawatan dan Masalah Kolaboratif. Ed. 8.Jakarta : EGC
·Danielle G dan Jane C. (2000).Rencana Asuhan Keperawatan Onkologi. EGC Jakarta
·Darling, V.H. & Thorpe, M.R. (1996). Perawatan Mata.Yogyakarta : Yayasan Essentia Media.
·Ilyas, Sidarta. (2000). Kedaruratan Dalam Ilmu Penyakit Mata. Jakarta : FKUI Jakarta.
·Mansjoer, A. (1999). Kapita Selekta Kedokteran. Jilid 1. Jakarta : Media Aesculapius FKUI Jakarta.
·Sidarata I. (1982). Ilmu Penyakit Mata. FKUI. Jakarta
·Wijana, Nana. (1983). Ilmu Penyakit Mata. Jakarta : FKUI Jakarta
